Svarbiausios Išvados: Naujas Metodas, Skirtas Nustatyti Antikūnų, Susijusių Su Inhibitorių Vystymusi žmonėms, Sergantiems A Ir B Hemofilija, Tipą

Turinys:

Svarbiausios Išvados: Naujas Metodas, Skirtas Nustatyti Antikūnų, Susijusių Su Inhibitorių Vystymusi žmonėms, Sergantiems A Ir B Hemofilija, Tipą
Svarbiausios Išvados: Naujas Metodas, Skirtas Nustatyti Antikūnų, Susijusių Su Inhibitorių Vystymusi žmonėms, Sergantiems A Ir B Hemofilija, Tipą

Video: Svarbiausios Išvados: Naujas Metodas, Skirtas Nustatyti Antikūnų, Susijusių Su Inhibitorių Vystymusi žmonėms, Sergantiems A Ir B Hemofilija, Tipą

Video: Svarbiausios Išvados: Naujas Metodas, Skirtas Nustatyti Antikūnų, Susijusių Su Inhibitorių Vystymusi žmonėms, Sergantiems A Ir B Hemofilija, Tipą
Video: ŽIV virusas 2023, Lapkritis
Anonim
Diverse men sitting at a table smiling
Diverse men sitting at a table smiling

Ligų kontrolės ir prevencijos centrai (CDC) kartu su hemofilijos inhibitorių tyrimo (HIRS) tyrėjais neseniai paskelbė du straipsnius žurnale „Trombozės ir hemostazė“. Straipsniuose aprašomos svarbios išvados, susijusios su inhibitorių (antikūnų) susidarymu hemofilija sergantiems pacientams. Šiose tyrimų ataskaitose buvo tiriami hemofilija sergantys žmonės, kurie dalyvavo HIRS nuo 2006 iki 2015 m. 29-iuose JAV hemofilijos gydymo centruose ir jiems buvo atliktas kraujo tyrimas dėl inhibitorių, kurie trikdė jų galimybes krešėti kraują. Tyrimas parodė, kad žmonės, sergantys hemofilija A ir hemofilija B, kurie sukuria inhibitorius, greičiausiai turi specifinio tipo antikūnus (vadinamus imunoglobulino G poklasiu 4 arba IgG 4). Kai tradiciniai inhibitorių testai neduoda aiškių rezultatų, šių antikūnų tyrimai gali padėti išsiaiškinti, ar yra inhibitorius, ar jis dar tik pradeda formuotis. Galite perskaityti kiekvieno straipsnio mokslinę santrauką internete (hemofilijos išorės piktograma ir hemofilijos būsenos piktograma).

Kas yra hemofilija?

Hemofilija yra paveldimas kraujavimo sutrikimas, kai kraujas netinkamai krešėja. Tai gali sukelti savaiminį kraujavimą, taip pat kraujavimą po traumų ar operacijos. Yra keli skirtingi hemofilijos tipai. Dažniausiai pasitaiko šie du dalykai:

  • Hemofilija A (klasikinė hemofilija): Tokį tipą sukelia kraujo krešėjimo baltymo, vadinamo VIII faktoriu („aštuonis faktorius“), trūkumas arba sumažėjimas.
  • Hemofilija B (kalėdinė liga): šį tipą sukelia kraujo krešėjimo baltymo, vadinamo IX faktoriumi („devynis faktorius“), trūkumas arba sumažėjimas.

Ar tu žinai?

  • Trečdalis hemofilija sergančių žmonių sukurs kraujavimo gydymui ar prevencijai skirto produkto inhibitorių.
  • Inhibitoriaus sukūrimas yra viena iš rimčiausių ir brangiausių hemofilija sergančių žmonių sveikatos problemų.
  • Žmonės, sergantys hemofilija ir sukūrę inhibitorių, dvigubai dažniau būna hospitalizuoti dėl kraujavimo komplikacijos.

Kaip gydoma hemofilija?

Geriausias būdas gydyti hemofiliją yra pakeisti trūkstamą kraujo krešėjimo faktorių, kad kraujas galėtų tinkamai krešėti. Tai atliekama užpilant (švirkščiant adatą į veną) komercinių faktorių gydymo produktus. Žmonės, sergantys hemofilija, gali išmokti patys atlikti šias infuzijas, tai leidžia jiems patiems sustabdyti kraujavimo epizodus. Be to, reguliariai atlikdami šias infuzijas, pacientai gali užkirsti kelią daugeliui kraujavimo epizodų ateityje.

Kas yra inhibitoriai?

Antikūnai yra kraujyje esantys baltymai, kuriuos žmogaus imuninė sistema gamina norėdama užpulti įsibrovėlių ir medžiagas, kurios nėra pripažintos normaliomis kūno dalimis, tokias kaip bakterijos ir virusai. Inhibitoriai yra tam tikros rūšies antikūnai, atsirandantys prieš krešėjimo faktoriaus produktus, vartojamus hemofilija sergančių žmonių kraujavimui gydyti. Inhibitoriai susidaro, kai hemofilija sergančio žmogaus imuninė sistema krešėjimo faktoriaus produktą nustato kaip pašalinę medžiagą, nes žmogaus imuninė sistema normalios krešėjimo faktoriaus įtakos turėjo mažai arba jo nebuvo. Inhibitoriai sustabdo užpultą faktorių, todėl apsunkina kraujavimo epizodo sustabdymą.

Kaip diagnozuojami inhibitoriai?

Inhibitoriams diagnozuoti naudojamas kraujo tyrimas, vadinamas Nijmegen-Bethesda Assay (NBA). NBA matuoja inhibitorių kiekį kraujyje pagal tai, kiek inhibitorių trukdo kraujo krešėjimui mėgintuvėlyje. Kai kuriais atvejais NBA neduoda įtikinamų teigiamų ar neigiamų rezultatų, todėl neaišku, ar paciento mėginys turi inhibitorių, ar ne. Siekdami išspręsti neaiškių rezultatų problemą, CDC tyrėjai sukūrė naują inhibitorių aptikimo metodą, papildantį NBA. Šis naujas metodas, vadinamas fluorescenciniu imunologiniu tyrimu (FLI), buvo sukurtas kaip HIRS dalis, naudojant kraujo mėginius iš žmonių, kurie serga A hemofilija, kad būtų galima nustatyti antikūnus prieš VIII faktorių, ir žmonių, kurie serga hemofilija B, kraujo mėginius, kad būtų galima nustatyti antikūnus prieš IX faktorius.

Pagrindinės tyrimų išvados

  • Žmonėms, sergantiems hemofilija A arba hemofilija B ir turintiems inhibitorių, buvo nuolat rasta IgG 4 antikūnų prieš trūkstamą ar nepakankamą krešėjimo faktorių. Nors kartais taip pat buvo randama kitų rūšių antikūnų, IgG 4 antikūnų buvimas yra geriausias rodiklis, rodantis, kad asmuo turi krešėjimo faktoriaus inhibitorių, net jei tradiciniai inhibitorių testai neduoda aiškių rezultatų.
  • IgG 1 antikūnai prieš VIII faktorių buvo rasti žmonių, sergančių hemofilija A, kraujyje prieš jiems kuriant inhibitorius. Tai gali būti ankstyvas inhibitorių vystymosi požymis.
  • Šių tyrimų išvados kartu su laboratorijomis ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais padės nustatyti inhibitorius pacientams, sergantiems hemofilija A ir hemofilija B, kai tradiciniai tyrimo metodai neduoda aiškių rezultatų.

Apie hemofilijos inhibitorių tyrimų (HIRS) tyrimą

Hemofilijos inhibitorių tyrimų tyrimą rėmė CDC fondas, skirdamas dotacijas iš „Pfizer Pharmaceuticals“ir „Baxter Healthcare“.

Pagrindinių išvadų nuoroda

Hemofilijos inhibitorių tyrimų tyrimo tyrėjams „Boylan B“, „Rice AS“, „Dunn AL“, MD Tarantino, „Brettler DB“, „Barrett JC“, „Miller CH“. Pacientų, sergančių hemofilija A, anti-VIII faktoriaus imunoglobulino profilio apibūdinimas naudojant fluorescencinį imuninį tyrimą. J Tromb Haemost, 2015; 13: 47-53.

[Skaityti straipsnio išorinę piktogramą]

Rekomenduojama: