Pjautuvo Ląstelių Ligos Komplikacijos Ir Gydymas

2023 Autorius: Stephanie Arnold | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-08-03 12:46

• Plaštakų ir pėdų sindromas
• Skausmas
• Anemija
• Infekcija
• Ūminis krūtinės sindromas
• Blužninis sekvestracija
• Regėjimo praradimas
• Kojų opos
• DVT ir PE
• Kitos galimos komplikacijos
• Nuorodos į kitas svetaines

Žmonės, sergantys pjautuvinių ląstelių liga (SCD), ligos požymius pradeda pastebėti pirmaisiais gyvenimo metais, paprastai maždaug 5 mėnesių amžiaus. SCD simptomai ir komplikacijos skiriasi kiekvienam asmeniui ir gali būti nuo lengvo iki sunkaus.

Kūdikiams simptomai negimsta dėl to, kad kūdikio ar vaisiaus hemoglobinas apsaugo raudonuosius kraujo kūnelius nuo gijimo. Kai kūdikis yra maždaug nuo 4 iki 5 mėnesių, kūdikio arba vaisiaus hemoglobinas pakeičiamas pjautuvo hemoglobinu, o ląstelės pradeda pjauti.

SCD yra liga, kuri laikui bėgant blogėja. Galimi gydymo būdai, kurie gali užkirsti kelią komplikacijoms ir prailginti sergančiųjų šia liga gyvenimą. Šie gydymo būdai kiekvienam asmeniui gali būti skirtingi, atsižvelgiant į simptomus ir sunkumą.

Hidroksiurėja (ryškus hye droks ee yoor EE a) yra vaistas, galintis sumažinti keletą SCD komplikacijų. Šis gydymas yra labai saugus, kai jį skiria medicinos specialistai, turintys SCD sergančių pacientų priežiūros patirtį. Tačiau šalutinis hidroksiurėjos vartojimo nėštumo metu ar ilgą laiką poveikis nėra visiškai žinomas. Maisto ir vaistų administracija taip pat patvirtino naują vaistą, skirtą pjautuvinių ląstelių krizėms sumažinti suaugusiesiems ir vyresniems nei penkerių metų vaikams; jis vadinamas Endari (L-glutamino geriamieji milteliai). Kitas gydymas, kuris iš tikrųjų gali išgydyti SCD, yra kamieninių ląstelių transplantacija (dar vadinama kaulų čiulpų transplantacija); Ši procedūra užteršia sveikas ląsteles, vadinamas kamieninėmis ląstelėmis, į kūną, kad pakeistų pažeistus ar sergančius kaulų čiulpus (kaulų čiulpai yra kaulo, kuriame gaminamos kraujo ląstelės, centras). Nors kaulų čiulpų ar kraujo transplantacija iš sveikų donorų vis dažniau naudojama sėkmingai išgydyti SCD, jiems reikalingas suderintas donoras (asmuo, turintis panašų, suderinamą kaulų čiulpą), o transplantacija kartais gali sukelti sunkų šalutinį poveikį, įskaitant retkarčiais gyvybei pavojingą ligą. arba mirtis. SCD sergantys žmonės ir jų šeimos nariai turėtų klausti savo gydytojų apie kiekvieno gydymo būdo naudą ir riziką.

Skaitykite daugiau apie gydymo vadovo išorinę piktogramą

Plaštakų ir pėdų sindromas

Rankų ir kojų patinimas paprastai yra pirmasis SCD simptomas. Šį patinimą, dažnai kartu su karščiavimu, sukelia pjautuvo ląstelės, įstrigusios kraujagyslėse ir blokuojančios kraujo tėkmę rankose ir kojose.

Gydymas

Dažniausias rankų ir pėdų patinimas yra vaistas nuo skausmo ir skysčių, tokių kaip vanduo, padidėjimas.

Pagrindinės SCD komplikacijos ir slaugos padariniai

Slaugytojai: atsisiųskite ir atsispausdinkite informacinę lentelę, skirtą padėti SCD pacientams.

Skausmas „epizodas“ar „krizė“

Skausmas yra dažniausiai pasitaikanti SCD komplikacija, ir priežastis, dėl kurios SCD sergantys žmonės eina į greitosios pagalbos skyrių ar ligoninę. Kai pjautuvinės ląstelės keliauja per mažas kraujagysles, jos gali įstrigti ir užkimšti kraujotaką. Tai sukelia skausmą, kuris gali prasidėti staiga, nuo lengvo iki sunkaus ir gali trukti bet kurį laiką.

Prevencija

Yra keli paprasti veiksmai, kurių gali imtis SCD sergantys žmonės, siekiant padėti išvengti skausmo krizių ir sumažinti jų skaičių, įskaitant šiuos:

• Gerkite daug vandens.
• Stenkitės ne per karšta ar per šalta.
• Stenkitės vengti vietų ar situacijų, kurios sukelia didelį aukštį (pavyzdžiui, skraidymą, kopimą į kalnus ar miestus, kuriuose yra didelis aukštis).
• Stenkitės vengti vietų ar situacijų, kuriose yra mažai deguonies (pvz., Kopimas į kalnus ar labai sunkus mankšta, pavyzdžiui, karinėse bagažinės stovyklose ar treniruotėse atletiškoms varžyboms).

• Suaugusieji, sergantys sunkiu SCD, gali vartoti vaistą, vadinamą hidroksiurėjos dariniu, kad sumažintų skausmo krizių skaičių.

  Žmones, vartojančius hidroksiurėją, dažnai tikrina gydytojas, kad būtų išvengta komplikacijų, įskaitant padidėjusią infekcijų riziką

• Tyrimai rodo, kad kūdikiams ir vaikams, sergantiems SCD, taip pat gali būti naudinga hidroksiurėjos terapija.

Gydymas

Daugelį su SCD susijusių skausmų galima išgydyti naudojant nereceptinius vaistus, tokius kaip ibuprofenas ir aspirinas. Kai kuriems žmonėms, kenčiantiems stiprų skausmą, kasdien skiriama opioidinių (ty morfino) vaistų kartu su papildomais vaistais nuo skausmo. Kai kurie žmonės gali būti paguldyti į ligoninę intensyviam gydymui.

Puslapio viršus Greitas faktas

Geležies papildų vartojimas nepadės žmonėms, sergantiems pjautuvinių ląstelių liga. Šio tipo anemiją sukelia ne per mažai geležies kraujyje; tai sukelia nepakankamas eritrocitų kiekis. Iš tiesų, geležies papildų vartojimas gali pakenkti pjautuvinių ląstelių liga sergančiam asmeniui, nes papildoma geležis kaupiasi organizme ir gali pakenkti organams.

Anemija

Anemija yra labai dažna SCD komplikacija. Sergant SCD, raudonieji kraujo kūneliai anksti miršta. Tai reiškia, kad nėra pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių deguoniui pernešti į organizmą. Kai tai atsitiks, asmuo gali turėti:

• Nuovargis
• Dirglumas
• Galvos svaigimas ir apsvaigimas
• Greitas širdies ritmas
• Kvėpavimo pasunkėjimas
• Blyški odos spalva
• Gelta (geltona odos ir akių baltumo spalva)
• Lėtas augimas
• Vėluojantis brendimas

Gydymas

Kraujo perpylimas naudojamas sunkiai anemijai gydyti. Staigus anemijos pablogėjimas dėl infekcijos ar blužnies padidėjimas yra dažna kraujo perpylimo priežastis. Dėl kelių kraujo perpylimų dėl geležies kiekio kraujyje gali kilti sveikatos problemų. Geležies perteklius, vadinamas hemosideroze, gali pakenkti kepenims, širdžiai, kasai ir kitiems organams ir sukelti tokias ligas kaip cukrinis diabetas. Gydymą geležimi reikia pradėti pacientams, sergantiems ŠKL, kuriems reguliariai perpilamas kraujas, kad sumažėtų geležies perteklius.

Puslapio viršus

Infekcija

Žmonės, sergantys ŠKL, ypač kūdikiai ir vaikai, labiau rizikuoja užsikrėsti, ypač dėl bakterijų su kapsulėmis dėl blužnies pažeidimo. Pneumonija yra pagrindinė kūdikių ir mažų vaikų, sergančių ŠKL, mirties priežastis.

Prevencija

Vakcinos gali apsaugoti nuo kenksmingų infekcijų.

• Rankų plovimas yra vienas iš geriausių būdų, padedančių išvengti infekcijos. Žmonės su SCD, jų šeima ir kiti prižiūrėtojai kiekvieną dieną turėtų daug kartų plauti rankas muilu ir švariu vandeniu.
• Kadangi kai kurių maisto produktų bakterijos gali būti ypač kenksmingos SCD sergantiems vaikams, maistas turėtų būti gaminamas saugiai.
• Vakcinos gali apsaugoti nuo kenksmingų infekcijų. Vaikai, sergantys SCD, turėtų gauti visas įprastas vaikų vakcinas ir keletą papildomų. Suaugusieji turėtų būti skiepijami kasmet, taip pat pneumokokinė vakcina ir visos kitos, kurias rekomendavo gydytojas.
• Gerkite peniciliną (arba kitą gydytojo paskirtą antibiotiką) kiekvieną dieną iki bent 5 metų amžiaus.

Žr. Patarimų lapą, kaip padėti išvengti infekcijos »

Gydymas

Infekcijos gydomos antibiotiniais vaistais ir kartais perpilamas kraujas. Pasireiškus pirmiesiems infekcijos požymiams, tokiems kaip karščiavimas, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, nes tai gali reikšti skubią medicininę pagalbą žmonėms, sergantiems SCD. Ankstyvas infekcijos gydymas gali padėti išvengti problemų.

Ūminis krūtinės sindromas

Tai gali būti pavojinga gyvybei ir turėtų būti gydoma ligoninėje. Simptomai ir požymiai panašūs į plaučių uždegimą. Požymiai ir simptomai yra krūtinės skausmas, kosulys, pasunkėjęs kvėpavimas ir karščiavimas.

Prevencija

Suaugusieji, sergantys sunkiu SCD, gali vartoti vaistą, vadinamą hidroksiurėjos dariniu, kad padėtų išvengti ūminio krūtinės sindromo. Žmonės, vartojantys hidroksiurėją, yra atidžiai stebimi reguliariai tiriant kraują ir koreguojant dozę, kad būtų išvengta komplikacijų.

Asmuo, gulintis lovoje ar neseniai atlikęs operaciją, gali naudoti stimuliacinį spirometrą, dar vadinamą „buteliuku pūtimui“, kad padėtų išvengti ūminio krūtinės sindromo.

Gydymas

Priklausomai nuo priežasties, gydymas gali apimti deguonį, vaistus infekcijai gydyti, vaistus kvėpavimo takams atkurti ir orui perpilti.

Puslapio viršus

Blužninis sekvestracija

Tai gali būti pavojinga gyvybei ir turėtų būti gydoma ligoninėje. Taip atsitinka, kai daugybė pjautuvo ląstelių įstrigę blužnyje ir jos staiga padidėja. Simptomai yra staigus silpnumas, blyškios lūpos, greitas kvėpavimas, didelis troškulys, pilvo (pilvo) skausmas kairėje kūno pusėje ir greitas širdies plakimas.

Vaiko, sergančio SCD, tėvai turėtų išmokti jausti ir išmatuoti savo vaiko blužnies dydį ir kreiptis pagalbos, jei blužnis padidėjęs.

Prevencija

Tiems, kuriems buvo labai sunkus, gyvybei pavojingas blužnies sekvestracijos epizodas arba kurie praeityje turėjo daugybę epizodų, gali prireikti reguliariai perpilti kraują, arba blužnis gali būti pašalintas (vadinama splenektomija), kad tai nepasikartotų. vėl.

Gydymas

Paprastai gydymas yra kraujo perpylimas. Tai turėtų būti daroma pasikonsultavus su kraujo specialistu, nes pacientams kartais būna per daug skysčių, kai kraujas išsiskiria iš blužnies. Norint to išvengti, gali reikėti pašalinti kraują.

Puslapio viršus

Regėjimo praradimas

Regėjimo praradimas, įskaitant aklumą, gali atsirasti, kai akies kraujagyslės užsikimšusios pjautuvo ląstelėmis ir pažeista tinklainė (plonas audinio sluoksnis akies užpakalinėje dalyje). Kai kuriems pacientams dėl deguonies trūkumo atsiranda papildomų akių kraujagyslių.

Prevencija

Žmonės, sergantys pjautuvinių ląstelių liga, turėtų būti tikrinami kiekvienais metais, kad surastų tinklainės pažeidimų. Jei įmanoma, tai turėtų padaryti akių gydytojas, kuris specializuojasi tinklainės ligose.

Gydymas

Jei tinklainę pažeidžia pernelyg didelis kraujagyslių augimas, gydymas lazeriu dažnai gali užkirsti kelią tolimesniam regėjimo praradimui.

Puslapio viršus

Kojų opos

Paprastai tai įvyksta apatinėje kojos dalyje. Jie pasitaiko dažniau vyrams nei moterims ir dažniausiai pasireiškia nuo 10 iki 50 metų. Veiksnių derinys sukelia opų susidarymą, įskaitant traumą, infekciją, uždegimą ir kraujotakos sutrikimą mažiausiose kojos kraujagyslėse.

Gydymas

Kojų opos gali būti gydomos vaistiniais kremais ir tepalais. Kojų opos gali būti skausmingos, o pacientams gali būti skiriamas stiprus vaistas nuo skausmo. Kojų opos gydymas taip pat galėtų apimti dirbtinių odos skiepų naudojimą. Šis gydymas atliekamas specializuotuose centruose. Patalpa lovoje ir palaikoma pakelta koja (ar kojos), kad sumažėtų patinimas, yra naudinga, nors ne visada tai įmanoma.

Puslapio viršus

Insultas

Insultas gali įvykti, jei pjautuvo ląstelės įstrigo kraujagyslėje ir užkemša smegenų kraujotaką. Apie 10% vaikų, sergančių SCD, turės simptominį insultą. Insultas gali sukelti mokymosi problemų ir visą gyvenimą trunkančią negalią.

Prevencija

Vaikai, kuriems gresia insultas, gali būti atpažįstami naudojant specialų tyrimą, vadinamą transkranijiniu Doplerio ultragarsu (TCD). Jei vaikui nustatomas nenormalus TLK, gydytojas gali rekomenduoti dažnai perpilti kraują, kad būtų išvengta insulto. Žmonės, kuriems dažnai perpilamas kraujas, turi būti atidžiai stebimi, nes yra rimtas šalutinis poveikis. Pavyzdžiui, organizme gali kauptis per daug geležies, o tai gali pakenkti organams.

Puslapio viršus

Giliųjų venų trombozė (DVT) ir plaučių embolija (PE)

Raudonųjų kraujo kūnelių dusulys gali padidinti kraujo krešėjimą ir sukelti padidėjusį kraujo krešulio riziką giliojoje venoje (DVT) arba plaučiuose (PE), jei kraujo krešulys juda iš giliųjų venų. Žmonės, sergantys SCD, turi didelę galimybę vystytis DVT ar PE. DVT ir PE gali sukelti sunkią ligą, negalią ir tam tikrais atvejais mirtį.

Prevencija ir gydymas

Vaistai yra naudojami siekiant užkirsti kelią ir gydyti DVT ir PE. PE reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Norėdami gauti daugiau informacijos apie DVT ir PE, apsilankykite

Puslapio viršus

Kitos galimos komplikacijos

• Kūno organų (pvz., Kepenų, širdies ar inkstų), audinių ar kaulų pažeidimas, nes į paveiktą (-as) zoną (-as) teka nepakankamai kraujo.
• Paauglių netinkama mityba ir augimo sulėtėjimas gali sukelti vėlyvą brendimo pradžią, o vyrams - nevaisingumą.
• Tulžies akmenys.
• Skausminga varpos erekcija, vadinama priapizmu, gali trukti mažiau nei 2 valandas arba daugiau nei 4 valandas. Jei tai trunka ilgiau nei 4 valandas, asmuo turi gauti skubią medicinos pagalbą. Tai gali sukelti impotenciją.
• Su pjautuvo ląstelių bruožais buvo susijusi labai reta inkstų vėžio forma (inkstų medulinės karcinomos išorinė piktograma).

Puslapio viršus

Nuorodos į kitas svetaines

Pjautuvinių ląstelių ligų asociacijaAmerikos piktograma

Nacionalinio širdies plaučių ir kraujo instituto klinikinės bandomosios lyties ikona