Diagnostiniai Kriterijai - Variklinė Kreicfeldo-Jakobo Liga, Klasikinė (CJD) - Priono Liga

Turinys:

Diagnostiniai Kriterijai - Variklinė Kreicfeldo-Jakobo Liga, Klasikinė (CJD) - Priono Liga
Diagnostiniai Kriterijai - Variklinė Kreicfeldo-Jakobo Liga, Klasikinė (CJD) - Priono Liga

Video: Diagnostiniai Kriterijai - Variklinė Kreicfeldo-Jakobo Liga, Klasikinė (CJD) - Priono Liga

Video: Diagnostiniai Kriterijai - Variklinė Kreicfeldo-Jakobo Liga, Klasikinė (CJD) - Priono Liga
Video: CS50 2014 - Week 8, continued 2023, Rugsėjis
Anonim

Neabejotinas variantas CJD

CJD varianto diagnozei patvirtinti būtinas neuropatologinis smegenų audinio tyrimas. Turėtų būti šie patvirtinamieji požymiai.

  1. Daugybė plačiai paplitusių kuru tipo amiloidinių plokštelių, supančių vakuolėmis tiek smegenyse, tiek smegenų žieduose - floridinės plokštelės.
  2. Spongiforminiai pokyčiai ir gausus priono baltymo nusėdimas, parodytas imunohistochemijos būdu visoje smegenyse ir smegenyse.

Įtariamas variantas CJD

  1. Dabartinis arba mirties amžius <55 metai (visoms gydytojo diagnozuotoms KJD ligoms gydyti rekomenduojama atlikti smegenų skrodimą).
  2. Psichikos simptomai ligos pradžioje ir (arba) nuolatiniai skausmingi jutimo simptomai (nuoširdus skausmas ir (arba) disestezija).
  3. Demencija ir vystymasis ≥4 mėnesius po ligos pasireiškimo bent dviem iš šių penkių neurologinių požymių: prasta koordinacija, mioklonija, chorėja, hiperrefleksija ar regos požymiai. (Jei pasireiškia nuolatiniai skausmingi jutimo simptomai, ≥4 mėnesių nereikia atidėlioti neurologinių požymių.)
  4. Įprastas ar nenormalus EEG, bet ne diagnostiniai EEG pokyčiai, dažnai pastebimi klasikiniame CJD.
  5. Ligos trukmė virš 6 mėnesių.
  6. Įprastiniai paciento tyrimai nerodo alternatyvios, ne CJD diagnozės.
  7. Nebuvo gauta cadaverinio žmogaus hipofizės augimo hormono ar ilgalaikio mater.
  8. CJD anamnezėje nėra paciento pirmo laipsnio santykinės ar priono baltymo geno mutacijos.

Pastaba

  1. Jei atliekant MRT skenavimą pacientas turi tipišką dvišalį pulvinarinį signalą, įtariama CJD diagnozė reikalauja progresuojančio neuropsichiatrinio sutrikimo, aukščiau išvardytų kriterijų d, e, f ir g, ir keturių iš šių penkių kriterijų: 1) ankstyvieji psichiniai simptomai (nerimas, apatija, kliedesiai, depresija, abstinencija); 2) nuolatiniai skausmingi jutimo simptomai (nuoširdus skausmas ir (arba) disestezija); 3) ataksija; 4) mioklonija ar chorėja ar distonija; ir 5) demencija.
  2. Galimas galvijų spongiforminės encefalopatijos (GSE) poveikis, pavyzdžiui, apsigyvenimas ar kelionė į GSE paveiktą šalį po 1980 m. Padidina įtarimo dėl CJD diagnozės variantą.

Rekomenduojama: